Майозайм Myozyme 25 флаконов

Производитель: Genzyme GmbH (Германия)
Наличие:
В наличии
Евро 16453€
Рубли 1317556 руб.
Цена: 16453€
Купить Майозайм Myozyme 25 флаконов в Москве и Санкт-Петербурге без рецепта. Препарат Майозайм Myozyme 25 флаконов оригинальный, при передаче Вам лекарства, курьер отдаст чек, подтверждающий его подлинность. Указанная цена Майозайм Myozyme 25 флаконов не включает стоимость доставки.

Преимущества покупки Майозайм Myozyme 25 флаконов у нас

  • € У нас самая низкая цена Майозайм Myozyme 25 флаконов на всем рынке
  • 🚚Быстрая доставка Майозайм Myozyme 25 флаконов в Москве и Санкт-Петербурге
  • Скидки при больших заказах
  • ♥Нам НЕ НУЖЕН рецепт на покупку Майозайм Myozyme 25 флаконов
Описание

О препарате

Алглюкозидаза альфа представляет собой рекомбинантную форму человеческой кислой a-глюкозидазы и производится по технологии рекомбинантной ДНК с использованием клеточной культуры яичника китайского хомяка (ЯКХ).

Показания и дозировка

Долговременная ферментозаместительная терапия (ФЗТ) у пациентов с подтвержденным диагнозом болезнь Помпе (недостаточность кислой альфа-глюкозидазы). Для пациентов с поздним началом болезни Помпе доказательства эффективности ограничены.

Болезнь Помпе – это редкая, прогрессирующая метаболическая миопатия, приводящая к летальному исходу, характеризующаяся дефицитом природной лизосомальной гидролазы, кислой α-глюкозидазы (КАГ).

Клинические проявления болезни Помпе могут быть различной степени тяжести от быстро прогрессирующих форм, возникающих во младенчестве, до медленно прогрессирующих форм с поздним началом. Обычно симптомы болезни Помпе проявляются в течении первого года жизни и являются признаками очень быстро прогрессирующего заболевания с неблагоприятным прогнозом.

Установлено, что Майозайм® восполняет активность лизосомальной КАГ, что приводит к стабилизации или восстановлению функции сердечной и скелетных мышц (включая дыхательные мышцы). Благодаря эффекту гематоэнцефалического барьера и размеру молекулы этого фермента, проникновение алглюкозидазы альфа в ЦНС представляется маловероятным.

Лечение Майозайм® должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт работы с пациентами, страдающими болезнью Помпе или другими наследственными метаболическими или нейромышечными заболеваниями.

Рекомендованный режим дозирования алглюкозидазы альфа: 20мг/кг массы тела один раз через 2 недели в виде внутривенной инфузии.

Инфузии следует проводить с постепенным увеличением скорости. Рекомендуется начинать с 1 мг/кг/ч и постепенно увеличивать скорость на 2мг/кг/ч каждые 30 минут, если отсутствуют нежелательные реакции, связанные с инфузией (РСИ), довести до максимальной скорости 7 мг/кг/ч.

Оценка безопасности и эффективности Майозайма® у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью не проводилась, и рекомендаций об особом режиме дозирования препарата для таких пациентов нет.

Следует регулярно оценивать реакцию пациента на лечение, основываясь на подробном анализе всех клинических проявлений заболевания.

Передозировка

Не зарегистрировано случаев передозировки. В клинических иследованиях применялись дозы до 40 мг/кг массы тела.

Побочные эффекты

  • повышение температуры тела
  • тахикардия, гиперемия
  • кашель, тахипноэ
  • рвота
  • сыпь, крапивница
  • гипоксия органов и тканей
  • ажитация
  • тремор
  • бледность, цианоз
  • повышение артериального давления
  • отрыжка, тошнота
  • пятнистая сыпь, эритема, пятнисто-папулезная сыпь, зуд
  • озноб, гиперестезия
  • учащение сердечных сокращений
  • боль в месте введения

Противопоказания

Гиперчувствительность к активному ингредиенту или другим компонентам препарата

Взаимодействие с другими лекарствами и алкоголем

Исследований о лекарственных взаимодействиях алглюкозидазы-альфа не проводилось. Поскольку алглюкозидаза-альфа представляет собой рекомбинантный человеческий белок, ее участие в лекарственных взаимодействиях посредством цитохрома P450 маловероятно.

Из-за отсутствия данных исследований по совместимости препарат нельзя смешивать с другими лекарственными средствами.

Условия хранения

Хранить в холодильнике при температуре от 2 °С до 8 °С. Хранить в недоступном для детей месте!

Отзывы (0)

Написать отзыв



Внимание: HTML не поддерживается! Используйте обычный текст.

Плохо            Хорошо

© 2019