Феррипрокс Ferriprox 1000MG/50 шт

Феррипрокс в сочетании с другим хелатом показан у пациентов с талассемией, когда монотерапия любым хелатом железа неэффективна, или когда профилактика или лечение опасных для жизни последствий перегрузки железом (в основном сердечная перегрузка) оправдывает быструю или интенсивную коррекци

Лечение деферипроном следует начинать и проводить врачом, имеющим опыт лечения пациентов с талассемией.

Влияние феррипрокса на уменьшение содержания железа в организме напрямую зависит от дозы и степени перегрузки железа. После запуска терапии Ferriprox рекомендуется контролировать концентрацию ферритина в сыворотке или другие показатели нагрузки на железные тела тела каждые два-три месяца, чтобы оценить долгосрочную эффективность режима хелирования в контроле над нагрузкой на железную массу тела. Корректировка дозы должна быть адаптирована к индивидуальному ответу пациента и терапевтическим целям (поддержание или снижение нагрузки на железное тело). Прерывание терапии деферипроном следует учитывать, если ферритин сыворотки падает ниже 500 мкг / л.

Применение в педиатрии

Имеются ограниченные данные об использовании деферипрона у детей в возрасте от 6 до 10 лет, а также данные об использовании деферипрона у детей в возрасте до 6 лет.

Противопоказания

• Гиперчувствительность к активному веществу или любому из эксципиентов.
• История повторяющихся эпизодов нейтропении.
• История агранулоцитоза.
• Беременность .
• Грудное вскармливание.
• Из-за неизвестного механизма деферипрон-индуцированной нейтропении пациенты не должны принимать лекарственные средства, которые, как известно, связаны с нейтропенией или те, которые могут вызывать агранулоцитоз.

Особые предупреждения и меры предосторожности для использования

Нейтропения / агранулоцитоз

Было показано, что деферипрон вызывает нейтропению, включая агранулоцитоз. Количество нейтрофилов пациента следует контролировать каждую неделю.

У пациентов с талассемией существует связь между фиброзом печени и перегрузкой железа и / или гепатитом С. Особое внимание следует уделять обеспечению того, чтобы хелатирование железа у пациентов с гепатитом С было оптимальным. У этих пациентов рекомендуется тщательный мониторинг гистологии печени.

Обесцвечивание мочи

Пациентам следует сообщать, что их моча может проявлять красновато-коричневое обесцвечивание из-за выделения комплекса железа-деферипрона.

Неврологические расстройства

Неврологические нарушения наблюдались у детей, получавших более чем в 2,5 раза максимальную рекомендуемую дозу в течение нескольких лет, но также наблюдались со стандартными дозами деферипрона. Препаратам напоминают, что использование доз выше 100 мг / кг / день не рекомендуется. Использование деферипрона следует прекратить, если наблюдаются неврологические нарушения.

Комбинированное использование с другими хелатообразователями железа

Использование комбинированной терапии следует рассматривать в каждом конкретном случае. Реакция на терапию следует оценивать периодически, а наличие побочных эффектов тщательно контролируется. Сообщалось о смертельных исходах и угрожающих жизни ситуациях (вызванных агранулоцитозом) с деферипроном в сочетании с дефероксамином. Комбинированная терапия с дефероксамином не рекомендуется, если монотерапия с хелатором адекватна или когда ферритин сыворотки падает ниже 500 мкг / л. Ограниченные данные доступны при совместном использовании Ferriprox и deferasirox, и следует соблюдать осторожность при рассмотрении использования такой комбинации.

Рождаемость, беременность и период лактации

Данных об использовании деферипрона у беременных женщин нет. Исследования на животных показали репродуктивную токсичность. Потенциальный риск для человека неизвестен.

Женщинам детородного возраста следует рекомендовать избегать беременности из-за кластогенных и тератогенных свойств лекарственного средства. Этим женщинам следует рекомендовать принимать противозачаточные средства и им следует немедленно прекратить прием деферипрона, если они забеременеют или планируют забеременеть.

Грудное вскармливание

Неизвестно, выводится ли деферипрон в материнском молоке. У животных не проводилось пренатальное и постнатальное репродуктивное исследование. Деферипрон не должен использоваться кормящими грудью матерями. Если лечение неизбежно, грудное вскармливание необходимо остановить.

Фертильность

Никакого влияния на фертильность или раннее эмбриональное развитие не отмечалось у животных.

Влияние на способность управлять и использовать машины

Не имеет значения.

Нежелательные эффекты

Резюме профиля безопасности

Наиболее частыми побочными реакциями, которые сообщалось во время терапии деферипроном в клинических испытаниях, были тошнота, рвота, боль в животе и хроматура, о которых сообщалось более чем у 10% пациентов. Наиболее серьезной неблагоприятной реакцией, зарегистрированной в клинических испытаниях с деферипроном, был агранулоцитоз, определяемый как абсолютное количество нейтрофилов менее 0,5 × 10 9 / л, что происходило примерно у 1% пациентов. Менее серьезные эпизоды нейтропении отмечались у примерно 5% пациентов.

Сообщалось о эпизодах диареи, в основном легкой и преходящей, у пациентов, получавших деферипрон. Желудочно-кишечные эффекты чаще встречаются в начале терапии и разрешаются у большинства пациентов в течение нескольких недель без прекращения лечения. У некоторых пациентов может быть полезно снизить дозу деферипрона, а затем увеличить его до прежней дозы. Сообщалось также о случаях артропатии, которые варьировались от легкой боли в одном или нескольких суставах до тяжелого артрита с выпотом и значительной недееспособностью, у пациентов, получавших деферипрон. Мягкие артропатии, как правило, преходящи.

У некоторых пациентов, принимающих деферипрон, сообщалось о повышении уровня ферментов печени в сыворотке крови. У большинства этих пациентов увеличение было бессимптомным и временным и возвращалось к исходному уровню без отмены или уменьшения дозы деферипрона.

У некоторых пациентов наблюдалось прогрессирование фиброза, связанное с увеличением перегрузки железом или гепатитом С.

Низкие уровни плазменного цинка были связаны с деферипроном у меньшинства пациентов. Уровни нормализуются с добавлением орального цинка.

Неврологические расстройства (такие как мозжечковые симптомы, диплопия, боковой нистагм, психомоторное замедление, движения рук и осевая гипотония) наблюдались у детей, которые добровольно назначали более чем в 2,5 раза максимальную рекомендуемую дозу 100 мг / кг / день в течение нескольких лет , Сообщалось о эпизодах гипотонии, нестабильности, неспособности ходить и гипертонии с неспособностью движения конечностей у детей в постмаркетинговой обстановке со стандартными дозами деферипрона. Неврологические нарушения прогрессивно регрессировали после отмены деферипрона.